VIDEO
Рак внепеченочных желчных путей
Рак внепеченочных желчных путей – злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного или общего желчного). Рак внепеченочных желчных путей проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.
Рак внепеченочных желчных путей
Заболевание встречается в гастроэнтерологии достаточно редко: внепеченочные желчные пути поражаются злокачественными опухолями в 1% случаев. Рак внепеченочных желчных протоков в 1,5-2 раза чаще развивается у мужчин, преимущественно в возрасте 60-70 лет. В половине наблюдений рак развивается в общем желчном протоке.
Источником опухолевого роста служит покровный и железистый эпителий протоков. Опухоль имеет инфильтративный тип роста, распространяется по ходу желчного протока, прорастает печеночную артерию и вену, портальную вену, 12-перстную кишку, поджелудочную железу. Рак внепеченочных желчных путей метастазирует в регионарные лимфатические узлы и печень.
Причины рака внепеченочных желчных путей
На сегодняшний день известно несколько факторов риска развития рака внепеченочных желчных путей. Ведущая роль в этиопатогенезе заболевания принадлежит желчнокаменной болезни с наличием конкрементов в протоках. Взаимосвязь ЖКБ с раком внепеченочных протоков объясняется механическим раздражением стенок протоков желчными камнями.
Среди других предрасполагающих моментов выделяют аномалии строения внепеченочных желчных протоков, врожденную кистозную дилатацию желчных путей, неспецифический язвенный колит, паразитарные и бактериальные инфекции (клонорхоз, описторхоз, брюшной тиф и паратифы), склерозирующий холангит и др.
Отмечена повышенная вероятность развития рака внепеченочных желчных путей у рабочих, контактирующих с бензидином и бета-нафтиламином. Предполагается, что индукторами развития рака общего желчного протока и рака поджелудочной железы являются одни и те же эндо- и экзогенные вещества.
Классификация рака внепеченочных желчных путей
Согласно международной клинико-анатомической классификации (TNM), выделяют следующие стадии рака желчных протоков:
Tis (0) – стадия преинвазивной карциномы
T1 (IА) – опухолевый рост ограничен желчным протоком
Т2 (IB) – опухолевая инвазия стенки желчного протока
ТЗ (IIА) – опухоль прорастает в печень, поджелудочную железу, желчный пузырь, ветви печеночной артерии или портальной вены. В стадии ІІБ дополнительно поражаются ближайшие лимфоузлы.
Т4 (III) – в опухолевый процесс вовлекается любая из следующих структур: главная воротная вена, другие желчные протоки, общая печеночная артерия, желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, передняя брюшная стенка. Стадии IV могут соответствовать уровни Т1-Т4, при отсутствии или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (N0-N1) и выявлении отдаленных метастазов (М1).
По гистологическому типу рак желчных протоков относится к аденокарциномам различной степени дифференцировки; реже выявляются плоскоклеточный и недифференцированный рак. По форме роста различают узловой, диффузно-инфильтративный и папиллярный рак внепеченочных желчных путей.
Симптомы рака внепеченочных желчных путей
Проявления рака желчных протоков мало отличаются от симптомов других заболеваний билиарного тракта. Наиболее ранним и ведущим признаком опухолевого поражения внепеченочных желчных путей служит механическая желтуха, появляющаяся в 97% случаев. У половины пациентов желтушная окраска кожи и склер развивается внезапно; в других наблюдениях – нарастает в течение 2-3 месяцев. Желтуха чаще всего носит интенсивный и стойкий характер; иногда может протекать волнообразно или с рецидивами.
Довольно рано пациентов начинают беспокоить боли в правом подреберье, эпигастрии, интенсивность которых усиливается ночью. В отличие от холецистита или ЖКБ, боль при раке внепеченочных желчных протоков носит постоянный и выраженный характер. Также беспокоят тошнота, рвота, общая слабость, похудание, лихорадка, кожный зуд; отмечается обесцвечивание кала и появление темной мочи.
При закупорке желчных протоков развиваются водянка и эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени. В поздних стадиях рака внепеченочных желчных протоков характерными признаками являются гепатомегалия, увеличение желчного пузыря.
Диагностика рака внепеченочных желчных путей
Объективными критериями рака внепеченочных желчных путей служат результаты лабораторных тестов и инструментальных исследований. Данные биохимических проб печени характеризуются гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гиперфосфатаземией, умеренным повышением активности аминотрансфераз.
С помощью ультрасонографии желчных путей обнаруживается внутрипротоковая гипертензия, расширение внутрипеченочных желчных протоков. Уровень окклюзии желчных протоков выясняется с помощью МРТ или КТ желчевыводящих путей, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ.
Лечение рака внепеченочных желчных путей
Выбор лечебной тактики при раке внепеченочных желчных протоков диктуется локализацией и стадией опухоли. К сожалению, заболевание часто обнаруживается уже в запущенных стадиях, что затрудняет радикальное хирургическое лечение.
При раннем обнаружении рака холедоха, в отсутствии заинтересованности соседних структур, возможно проведение резекции общего желчного протока с последующим сшиванием «конец в конец» либо вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку 12-перстной или тощей кишки. В случае поражения супрадуоденального отдела общего желчного протока выполняется холецистэктомия и резекция протока. Локализация опухоли в дистальном отделе общего желчного протока диктует необходимость выполнения панкреатодуоденальной резекции.
При распространенном раке внепеченочных желчных протоков может потребоваться частичная гепатэктомия (сегментарная резекция, лобэктомия, гемигепатэктомия) или операция Виппла (включает резекцию головки поджелудочной железы, удаление желчного пузыря, резекцию желудка, части кишечника и желчного протока).
Паллиативные операции при раке внепеченочных желчных протоков облегчают симптомы и улучшают самочувствие пациентов. В качестве таких мер практикуется холецистогастростомия, холецистодуоденостомия, холецистоэнтеростомия, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, эндоскопическое бужирование внепеченочных желчных протоков, стентирование холедоха и др.
Лечение рака внепеченочных желчных путей может дополняться дистанционной внутрипротоковой или сочетанной лучевой терапией, химиотерапией, гипертермией.
Прогноз и профилактика рака внепеченочных желчных путей
Критериями прогноза при раке желчных протоков служат стадия заболевания, возможность полного хирургического удаления опухоли, первичное или рецидивирующее поражение. При распространенных опухолях желчных путей прогноз неблагополучный.
Профилактика рака внепеченочных желчных путей связана со своевременным лечением холелитиаза, заболеваний печени, кишечника, поджелудочной железы, желчных путей.
Рак внепеченочных желчных протоков
Рак внепеченочных желчных протоков — достаточно редкое онкологическое болезненное состояние, которое диагностируется в два раза реже, чем онкология желчного пузыря. Заболевание чаще всего диагностируется у мужчин преклонного возраста, в основном в возрасте от 70 до 80 лет.
Причины возникновения
Данное заболевание наиболее часто возникает в результате таких болезней:
колит язвенного типа;
холангит склерозирующей формы первичного типа;
кисты холедоха и др.
Для рака такой формы не является характерной связь с образованием камней в желчном пузыре.
Рак внепеченочных желчных протоков: морфологическая классификация
В соответствии с международной клинико-анатомической классификацией различают такие стадии злокачественного образования:
карцинома преинвазивной формы (Tis (0));
стадия, при которой опухоль располагается исключительно в протоках (T1 (IA));
стадия, при которой развивается инвазия опухолевой формы в стенках желчных протоков (T2 (IB));
стадия, при которой новообразование прорастает в область печени, желчный пузырь, поджелудочную железу, портальную вену и печеночные артерии, также происходит поражение лимфоузлов (T3 (IIA));
стадия, при которой происходит поражение главной воротной вены, ободочной и двенадцатиперстной кишки и других протоков (T4 (III)).
Симптомы
Основным признаком поражения желчных протоков является желтуха, в 50% случаев данное состояние наступает внезапно. У остальных 50% пациентов симптомы желтухи наблюдаются на протяжении двух-трех месяцев.
В большинстве случаев желтизна кожных покровов и склер интенсивная и стойкая, но при расположении первичного новообразования в месте троичного соединения желчных протоков или в одном секторе долевых протоков, желтуха может быть рецидивной или волнообразной.
Желтуха механической формы, которая развивается на фоне симптоматики печеночной декомпенсации, отмечается при абсолютном обтурационном процессе магистральных протоков. В этом случае прекращается работа резервуара самого желчного пузыря. Таким образом, различают дистальную и проксимальную формы обтурации внепеченочных желчных путей с граничным сектором в месте тройного совмещения протоков.
При высоких стенозах опухолевой формы наблюдается увеличение размеров печени, а при дистальных стенозах – симптом Курвуазье положительной формы. Но в некоторых случаях увеличение размера желчного пузыря на фоне развития желтухи механической формы не всегда свидетельствует о том или ином уровне обтурации, так как желчный пузырь может не работать в результате блокировки новообразованием пузырного протока.
От 38 до 55 % пациентов с данным диагнозом страдают также и холангитом, для которого характерны частые болевые ощущения в области желчного пузыря. При раке протоков не всегда может наступить резкое похудание, такой признак резко проявляется при злокачественных образованиях поджелудочной железы.
Диагностика
Болезненное состояние дифференциально диагностируется в комплексе с обследованием органов панкреатодуоденальной области, а также на фоне развития желтухи механической формы, вызванной образованием камней в желчном пузыре.
Установить правильный диагноз можно такими методами:
ультразвуковая диагностика;
МРТ;
лапароскопический метод;
компьютерная томограмма;
холангиография, которая осуществляется через кожу.
В случаях, когда диагноз трудно установить, проводится хирургическое вмешательство, в ходе которого и определяется диагноз и степень поражения.
Лечение
Радикальным методом лечения злокачественного образования выступает панкреатодуоденальная резекция. Если диагностировано поражение опухолью супрадуоденального отдела на конкретном участке, то можно проводить менее масштабное оперативное вмешательство, но холецистэктомия, как правило, обязательна.
Прогноз
Если опухоль прорастает по направлению к печени, это приводит к существенным ограничениям по применению радикальных методов лечения. При опухолевой обтурации оптимальным методом лечения является проведение паллиативного оперативного вмешательства, которое направленно на устранение желтухи. Такая операция особенно трудна, если наблюдается высокий стеноз и необходимо проводить меры по выведению желчи из протоков.
Рак желчного пузыря и желчных протоков
Заболеваемость
В странах Европейского союза заболеваемость раком желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков (МКБ-10:С23-С24) приблизительно составляет 3,2 и 5,4 случая на 100 тыс. чел. в год, среди мужчин и женщин соответственно.
Заболеваемость внутрипеченочной холангиокарциномой (МКБ-10:С22.1) постоянно возрастает и составляет 0,9 ― 1,3 и 0,4 ― 0,7 случая на 100 тыс. чел. в год, среди мужчин и женщин соответственно. На долю внутрипеченочной холангиокарциномы приходится 10–15% случаев первичного рака печени (МКБ-10:С22).
В зонах высокого риска в странах Европейского союза (например, юг Италии) показатель заболеваемости возрастает до 4,9–7,4 и 2,9–4,3 случая на 100 тыс. чел. в год, для мужчин и женщин соответственно, а в Тайланде достигает 96 случаев на 100 тыс. чел. в год.
Диагностика
Диагноз должен быть основан на данных радиологического исследования (магнитно- резонансная томография или компьютерная томография, или оба метода) и патоморфологическом подтверждении диагноза в соответствии с классификацией ВОЗ, по результатам биопсии, тонкоигольной аспирационной биопсии или «brush»-биопсии.
Окончательный гистологический диагноз должен быть установлен до назначения химиотерапии, хотя это может не оказывать критического влияния на планирование хирургического вмешательства у пациентов с клинической картиной резектабельного рака желчного пузыря.
Стадирование
Стадирование включает полный сбор анамнеза, физикальное обследование, общий анализ крови, анализ крови на печеночные функциональные тесты, рентген грудной клетки, УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости, эндоскопическую ретроградную или чрескожную чреспеченочную холангиографию, и, по возможности, эндоскопическую ультрасонографию, холангиоскопию и лапароскопию.
Стадирование проводится в соответствии с классификацией TNM 2002 года, систематизированной соответственно для рака желчного пузыря, опухолей внепеченочных желчных протоков и рака печени, включая рак внутрипеченочных желчных протоков.
TNM классификация для рака желчного пузыря и рака желчных протоков представлена в таблицах №1 и №2a,b,c. TNM классификация для печеночной холангиокарциномы такая же, как и для гепатоцеллюлярного рака печени. Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клацкина) клинически стадируется в зависимости от вовлечения в патологический процесс печеночных желчных протоков в соответствии с классификацией Bismuth–Corlette, которая представлена в таблице №3.
Лечение
Лечение случайно выявленного при гистологическом исследовании рака желчного пузыря
После лапароскопического подтверждения полной резектабельности, выполнение повторной радикальной резекции особенно рекомендовано у пациентов с T1b стадией карциномы (опухоль поражает мышечный слой), а также пациентам с более поздними стадиями.
У пациентов с T1a стадией заболевания (опухоль распространяется на собственную пластинку), которым была выполнена резекция желчного пузыря без нарушения его целостности, выполнение повторной резекции не показало лучших отдаленных результатов. Таким пациентам показано только динамическое наблюдение [III, B].
Таблица №1. TNM классификация рака желчного пузыря
Первичная опухоль (T)
TX Первичная опухоль не может быть оценена
T0 Нет признаков первичной опухоли
Tis Карцинома in situ
T1 Опухоль прорастает собственную пластинку или мышечный слой
T1a Опухоль прорастает собственную пластинку
T1b Опухоль прорастает мышечный слой
T2 Опухоль распространяется на окружающую мышечный слой соединительную ткань, нет распространения за пределы серозной оболочки или в печень
T3 Опухоль прорастает серозную оболочку (висцеральную брюшину) или непосредственно распространяется на один прилежащий орган, или и то и другое (распространение на 2 см или менее в паренхиме печени)
T4 Опухоль распространяется более чем на 2 см в паренхиме печени и/или в два или более прилежащих органа (желудок, двенадцатиперстная кишка, толстая кишка, поджелудочная железа, большой сальник, внепеченочные желчные протоки, печень)
NX Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены
N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах
N1 Метастазы в лимфатических узлах пузырного протока, общего желчного протока и/или лимфатических узлах ворот печени (гепатодуоденальная связка)
N2 Метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы (только в области головки поджелудочной железы), перидуоденальные, перипортальные, чревные и/или верхние мезентериальные лимфатические узлы
Отдаленные метастазы (M)
MX Невозможно оценить наличие отдаленных метастазов
M0 Нет отдаленных метастазов
M1 Есть отдаленные метастазы
Таблица №2a. TNM классификация рака внутрипеченочных желчных протоков
Первичная опухоль (T)
TX Первичная опухоль не может быть оценена
T0 Нет признаков первичной опухоли
Tis Карцинома in situ
T1 Солитарная опухоль без сосудистой инвазии
T2a Солитарная опухоль с признаками сосудистой инвазии
T2b Множественные опухоли с/без признаками сосудистой инвазии
T3 Опухоль прорастает висцеральную брюшину или распространяется на локальные околопеченочные структуры путем прямой инвазии
T4 Опухоль с признаками перидуктальной инвазии
NX Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены
N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах
N1 Метастазы в регионарный лимфатических узлах
Отдаленные метастазы (M)
M0 Нет отдаленных метастазов
M1 Есть отдаленные метастазы
Лечение при случайной интраоперационной находке рака желчного пузыря
В случае обнаружения рака желчного пузыря в момент операции, должно быть интраоперационно проведено стадирование заболевания и выполнена расширенная холецистэктомия, включающая резекцию печени и лимфаденэктомию единым блоком, с или без удаления желчного протока. Решение должно быть принято в зависимости от резектабельности и экспертной оценки хирурга.
Лечение операбельных опухолей
Стандартом лечения является выполнение резекции опухоли в оптимальном объеме. Резекция опухоли желчного пузыря подразумевает выполнение расширенной холецистэктомии, включая одномоментную резекцию печени и лимфаденэктомию (лимфатические узлы ворот печени, желудочно-печеночной связки, задние дуоденальные лимфоузлы) с или без резекции желчного протока.
Расширенная гепатэктомия включает добавочную лобэктомию, т.к. расширенная резекция правой доли печени с резекцией портальной вены повышает операбельность и радикальность операции для 3 и 4 стадий холангиокарциномы ворот печени и обеспечивает лучшие показатели 5-летней выживаемости [III, B].
Выполнение предоперационной химиоэмболизации позволяет повысить остаточный объем печени у пациентов с предполагаемым пострезекционным объемом печеночной паренхимы
Оценка статьи:
Загрузка...
Рак внепеченочных желчных протоков — Болезни онкологии
Ссылка на основную публикацию
wpDiscuz
Adblock
