Папиллярный рак

Папиллярный рак

Папиллярный рак получил свое название из-за особого строения опухоли — она образует сосочковые структуры, в которых имеются соединительнотканные стержни, пронизанные кровеносными и лимфатическими сосудами мелкого калибра. При этом часто зоны папиллярных образований чередуются с зонами солидного или фолликулярного строения. В подавляющем большинстве случаев папиллярный рак поражает щитовидную железу. Реже папиллярные злокачественные новообразования возникают в почках, органах ЖКТ, молочной железе и яичниках.

Причины возникновения папиллярного рака

Причины возникновения папиллярного рака сложны и многогранны. При этом для разных органов могут быть разные факторы риска. Например, к развитию папиллярного рака щитовидной железы приводят следующие факторы:

  • Хроническое воздействие на орган тиреотропного гормона в высоких дозах. Такие состояния наблюдаются при хронических гипертиреозах и при тиреотоксикозе.
  • Воздействие ионизирующего излучения, в том числе радиоактивных изотопов йода.
  • Наличие доброкачественных новообразований щитовидной железы.
  • Дефицит йода.
  • Наследственные синдромы — синдром Карни, Каудена, МЭН и др.

Для новообразований других органов может быть своя специфика. Например, папиллярный рак желудка может возникать на фоне полипов, язвенной болезни, инфицирования хеликобактером и др. Рак яичников и молочной железы часто имеет гормональнозависимую природу, при этом новообразования чаще встречаются у нерожавших женщин. Практически для всех локализаций большую роль играют химические канцерогены, курение, неблагоприятная экологическая обстановка, несбалансированное и избыточное питание.

Классификация

Папиллярный рак классифицируют в зависимости от его гистологического варианта, места первичной локализации и стадии заболевания. Ключевое значение имеет первично пораженный орган, поскольку именно от этого будет зависеть гистологический вариант новообразования и прогноз его течения. Что касается стадии заболевания, то здесь учитывается размер опухоли, инвазия в соседние ткани, наличие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы. В целом для каждого органа определены параметры установления стадии рака по системе ТNM (опухоль, лимфогенные и гематогенные метастазы).

Локализация папиллярного рака

Чаще всего папиллярный рак локализуется в щитовидной железе. В других органах он встречается значительно реже. В целом папиллярные новообразования могут развиваться в следующих органах:

  • Молочная железа.
  • Почки.
  • Яичники.
  • Кожа.
  • Желудок.
  • Поджелудочная железа.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев локализацией папиллярного рака является именно щитовидная железа, в данной статье рассмотрим данную нозологию.

Симптомы папиллярного рака

На ранних этапах папиллярный рак щитовидной железы не вызывает никаких симптомов. В более позднем периоде могут возникать некоторые признаки, но они неспецифичны и часто присутствуют при других заболеваниях эндокринной системы:

  • Наличие узловых образований в органе. Узлы в щитовидной железе еще не являются критерием постановки диагноза, поскольку часто они являются доброкачественными. А вот что должно насторожить, так это возникновение узлов у молодых людей в возрасте до 20 лет, поскольку в этой возрастной группе доброкачественные узловые гиперплазии встречаются редко.
  • Лимфаденопатия шейных лимфоузлов (увеличение лимфоузлов). Это также неспецифический признак, поскольку может быть симптомом инфекций верхних дыхательных путей или лимфом.
  • Симптомы гипертиреоза: нестабильность настроения, снижение веса, учащенное сердцебиение, повышение аппетита, потливость, слабость и др.
  • На распространенных стадиях, когда опухоль выходит за пределы органа, может меняться конфигурация шеи, ее объемы и контуры. Некоторые больные могут отмечать необычные ощущения, например, першение, комок в горле, изменение голоса, затруднение глотания, боль в горле и др.

Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях, поэтому для подтверждения диагноза требуется специальное обследование.

Диагностика папиллярного рака

Для диагностики папиллярного рака применяется ряд специальных тестов:

  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы. При папиллярном раке будут обнаруживаться узловые новообразования. Заподозрить их злокачественную природу можно по нечеткому контуру и размытым краям.
  • Биопсия обнаруженных новообразований. Как правило, для диагностики папиллярного рака используется тонкоигольная аспирационная биопсия, с помощью которой пунктируют узловые новообразования и аспирируют их содержимое. Полученный материал направляется в лабораторию для цитологического исследования. Увеличенные лимфатические узлы также пунктируют. Чтобы результат был максимально достоверным, материал берут из нескольких точек. Если лаборатория выдает неопределенный результат, исследование следует повторить.
  • Радиоизотопное сканирование. Это исследование позволяет максимально точно определить объем опухолевой ткани и обнаружить метастазы при их наличии.
  • Лабораторные анализы. Всем пациентам, при подозрении на папиллярный рак, назначают анализ на тиреоидные гормоны, а также на тиреоглобулин. При успешном лечении его уровень снижается, а при развитии рецидива или прогрессировании заболевания опять начинает нарастать.
Читать еще:  Лечение рака и грудное вскармливание

Лечение папиллярного рака

Ключевым моментом в лечении папиллярного рака щитовидной железы является хирургическая операция. Как правило, проводится тотальное удаление органа вместе с капсулой. Также выполняется шейная диссекция, которая подразумевает удаление жировой клетчатки лимфатических узлов. Если рак распространился на окружающие ткани и органы, по возможности проводится их резекция.

Следующим этапом лечения папиллярного рака является радиойодтерапия. Ее суть заключается в следующем — пациент принимает радиоактивный йод, который избирательно аккумулируется в клетках щитовидной железы, в том числе и злокачественных. Это приводит к их локальному облучению и гибели. Перед тем как начинать такую терапию, искусственно создают дефицит йода в организме. Для этого отменяют прием заместительной гормональной тиреоидной терапии на несколько недель и исключают из рациона продукты, богатые йодом (йодированная соль, морепродукты и др).

Кроме того, крайне не рекомендуется в это время проходить компьютерную томографию с контрастированием, поскольку в контрасте содержится йод. На момент начала радиотерапии уровень ТТГ должен превышать 30 мЕд/л. Лечение проводится курсами до полного исчезновения очагов накопления йода и снижения ТГ до 2 нг/л и менее.

И, наконец, заключительным этапом лечения является гормональная терапия. Поскольку при операции полностью удаляется щитовидная железа, продуцировать тиреоидные гормоны просто нечему, и у человека развивается тяжелый гипотиреоз. Чтобы его компенсировать, назначается искусственный гормон, аналогичный тироксину — L-тироксин. Однако его назначают в дозировках, значительно превышающих заместительные уровни гормона. Это необходимо для подавления гормона гипофиза, который стимулирует ткань щитовидной железы, и в том числе злокачественные клетки. Уровень L-тироксина подбирается таким образом, чтобы ТТГ было в пределах 0,05-01 мЕд/л.

Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы

Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы благоприятный, поскольку эта опухоль является высокодифференцированной. Более чем у 95% пациентов удается добиться полного выздоровления. Однако они вынуждены будут пожизненно принимать искусственный тироксин.

Профилактика папиллярного рака

Профилактика папиллярного рака заключается в следующих мероприятиях:

  • Восполнение дефицита йода для людей, проживающих в эндемичный районах. Для этого подходит йодированная соль, увеличение в рационе количества морепродуктов, применение специальных препаратов.
  • Своевременное лечение заболеваний щитовидной железы.
  • Динамический контроль пациентов из группы риска — лица, проживающие в эндемичной по йод-дефициту районах, лица с обнаруженными узлами в щитовидной железе, пациенты, подвергавшиеся облучению.

Осложнения папиллярного рака щитовидной железы

Осложнения при раке щитовидной железы могут быть связаны с действием опухоли и с лечением заболевания. При прорастании новообразования за пределы органа может происходить поражение органов шеи и головы. При этом отмечается выраженная боль и неврологическая симптоматика. При прорастании в крупные кровеносные сосуды может возникнуть тяжелое кровотечение. Если объем опухоли большой, она может сдавливать пищевод и даже трахею, приводя к нарушению дыхания и прохождению пищевого комка.

Что касается лечения, то как мы уже говорили, удаление щитовидной железы приводит к тяжелому гипотиреозу, который при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного и даже его гибели. Поэтому очень важно принимать L-тироксин.

Рак щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы у детей бывает редко: ежегодная его частота среди детей моложе 15 лет составляет при­мерно 0,5 случаев на 1 млн населения, тогда как среди общего населения всего мира она колеблется 5-10 случаев на 1 млн. В отличие от других опухолей рак щитовидной желе­зы у детей протекает скрытно, даже после появле­ния метастазов в легких.

Читать еще:  Лечение рака почки с метастазами народными средствами

Патогенез

Важную роль в развитии рака щи­товидной железы у детей играют генетические факторы и облучение. Папиллярный рак в 60-80% случаев регистрируется у лиц, перенесших в детстве внеш­нее облучение (например, в Белоруссии после аварии в Чернобыле), причем в 3-33% случаев этого рака находят перестройки протоон­когена RET. Инактивирующие точечные мутации гена-супрессора опухолей р53 характерны для анапластического, но не дифференцированной опухоли щитовидной железы. Около 5-10% всех случаев папиллярного рака семейные, наследуемые обыч­но аутосомно-доминантным путем. Щитовидная железа детей чувствительна к внешнему облучению. Пороговой дозы облучения, по-ви­димому, не существует. Риск рака щитовидной железы у детей тем больше, чем выше доза и время облучения и чем меньше возраст больно­го. К факторам, повышающим этот риск, относится и женский пол. Данные об отдаленном риске рака немногочисленны. Однако в течение первого года после облучения и химиотерапии по поводу болез­ни Ходжкина, лейкоза и других злокачественных заболеваний головы у 15-50% детей возрас­тает уровень ТТГ крови, а в течение следующих 5-7 лет у 5-20 % детей развивается явный гипотиреоз. По данным наиболее крупных наблюдений, частота доброкачественных узлов щи­товидки у детей, перенесших лучевую те­рапию, составляет 10-30%. Частота рака начинает возрастать в первые 3-5 лет после облучения и до­стигает максимума через 15-25 лет.

Гистологически рак щитовид­ной железы у детей бывает папиллярным (80 %), фоллику­лярным (17%), медуллярным (2%) и смешанным дифференцированным. Последний обычно растет медленно и долгие годы остается скрытым. Типы опухоли и их естественная динамика у облучен­ных и необлученных детей не различаются, раз­ве что у облученных детей чаще обнаруживается мультицентричный рост.

Клинические проявления

У девочек рак щито­видной железы бывает вдвое чаще маль­чиков. Средний возраст диагностирования — 9 лет, но он может возникать и на первом году жизни. Первым признаком обычно является безболезнен­ный узелок в щитовидной железе или на шее. Часто к моменту диагноза уже поражены шейные лимфа­тические узлы. Любое непонятное их увеличение требует исследования щитовидной железы. Диаг­ноз устанавливают на основании результатов биопсии лимфатических узлов. Самым частым местом отдаленного метастазирования яв­ляются легкие, причем такие метастазы могут и не проявляться клинически. На рентгенограммах они имеют вид диссеминированной или узелковой ин­фильтрации, главным образом, нижних долей лег­ких. Эту картину можно принять за туберкулез, гистоплазмоз или саркоидоз. Другие места метаста­зирования включают средостение, длинные кости, череп и подмышечные лимфатические узлы. Почти все больные остаются в эутиреоидном состоянии, но иногда раковая ткань обладает гормональной активностью, развиваются симптомы гипертиреоза.

Диагностика

Лучшим диагностическим мето­дом при наличии одиночного узла в щитовидке является тонкоигольная аспирационная биопсия. УЗИ позволяет выяснить консистенцию узла (солидный или кистозный), а также наличие других непальпируемых узлов. Сцинтиграфия щитовидной железы дает сведения о ее способности поглощать йод и о характере узла — «холодный», «теплый» или «го­рячий». «Холодные» узлы в большинстве своем до­брокачественны, но ни УЗИ, ни сцинтиграфия не позволяет дифференцировать доброкачественные. злокачественные узлы. Тонкоигольная аспираци­онная биопсия может дать основания для диагноза опухоли, но гистологические признаки таких опухолей не­редко совпадают или количество полученного ма­териала оказывается недостаточным. Результаты тонкоигольной аспирационной биопсии щитовид­ки у детей в 5-10% случаев оказываются ложноположительными, общая диагностическая точность этого метода составляет 90-95%. Пока­затели функции щитовидки нормальные, хотя рак может быть на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита.

Лечение рака щитовидной железы у детей

Поскольку дифференцированный рак не сопровождается острыми симптомами и не приводит к быстрой смерти, опти­мальные методы его лечения все еще окончатель­но не определены. При небольших ( Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Лечение папиллярного рака у детей

По мере того как все большее количество больных детского и юношеского возраста вылечивается от рака, ощущается все большая тревога по поводу проявления отдаленных последствий лечебных процедур. Ввиду важности этой проблемы для некоторых опухолей были даже пересмотрены схемы первичного лечения различных стадий заболевания.

Читать еще:  Как поддается лечению рак легких

При этом отдавалось предпочтение терапевтическим методам, которые при равной эффективности отличались меньшим риском развития отдаленных последствий. К числу наиболее существенных последствий лечения онкологических заболеваний детского возраста относятся влияние на рост, половую функцию и развитие вторичных раков.

Влияние лечения рака у детей на рост

При лечении острого лимфолейкоза с использованием химиотерапии и профилактического облучения области головы наблюдалось значительное снижение веса больных. Приостановка лечебных процедур позволяла больным снова набирать вес, хотя и в различном темпе.

Причины этого феномена точно не неизвестны, однако не вызывает сомнений, что в его основе лежит развитие дефицита ростового гормона и снижение реактивности шишковидного тела, которые происходят под влиянием химиотерапевтических препаратов.

У части детей, которым по поводу опухоли мозга назначали курс лучевой и химиотерапии, отмечалось большее отставание в росте, чем у тех, кто проходил только курс лучевой терапии. Неизвестно, какие из цитотоксических агентов способны вызывать нарушение роста.

Облучение эпифиза приводит к задержке роста кости в месте облучения. Величина дозы, способная вызвать подавление роста эпифиза, точно не известна, однако в большинстве случаев после проведения лучевой терапии рост эпифизов прекращается.

У маленьких детей это приводит к неравномерному росту конечностей, порокам развития позвоночника (например, после лучевой терапии болезни Ходжкина) или к ассиметрии грудной клетки, головы или шеи.

Среднегодовое число зарегистрированных случаев рака в Великобритании, и заболеваемость на 1 млн населения по каждой возрастной группе.

Влияние лечения рака у детей на половую функцию

У детей с опухолью мозга, леченых нитрозомочевиной и прокарбазином, часто наблюдается дисфункция гонад. Хотя процессы полового созревания протекают нормально, уровень фолликулостимулирующего гормона остается высоким (в меньшей степени это проявляется для лютеинизирующего гормона). Впоследствии у мальчиков развиваются маленькие яички и устойчивая олигоспермия. У девочек функция яичников возвращается к норме и фертильность не нарушается. Неизвестно, наступает ли у них ранняя менопауза.

При использовании некоторых схем лучевой терапии острых лимфолейкозов, облучение позвоночника может приводить к дисфункции или яичников, или яичек.

Если мальчиков не лечили алкилирующими агентами, то у них отмечалось гораздо меньшее поражение клеток герминогенного эпителия. При лечении болезни Ходжкина мустином, винкристином (онковином), преднизолоном и прокарбазином, как правило, развивается устойчивая олигоспермия и увеличивается уровень фолликулостимулирующего гормона. Если лечение проводится в препубертатном периоде, то эти нарушения проходят быстрее.

Вторичные раки у детей

Для детского возраста из-за большой продолжительности периода риска возможность развития вторичных раков после лечения имеет особое значение. Одним из наиболее распространенных вторичных раков радиогенного происхождения является саркома костей, обычно остеосаркома.

Относительный риск развития саркомы зависит от первичного диагноза. В большинстве случаев саркома развивается на местах, которые подвергались облучению (хотя это не всегда наблюдается при наследственных ретинобластомах).

После проведения химиотерапии может развиться острый нелимфобластный лейкоз. Наииболее вероятно, что лейкоз вызвают алкилирующие агенты — этопозид и нитрозомочевины. После лечения болезни Ходжкина (с применением лучевой терапии) отмечается более высокий риск развития вторичных раков. Лейкозы часто развиваются после лечения опухолей головного мозга.

Вообще говоря, по данным исследований The Late Effects Study Group относительный риск развития лейкозов увеличился в 14 раз. Согласно последним данным из той же группы, увеличилось число случаев солидных опухолей, особенно рака легкого. Примерно в двуз из трех случаев он развивался у больных, которых лечили методами лучевой и химиотерапии, причем, в основном, это были женщины.

Раки у детей, родившихся от вылечившихся онкологических больных

В потомстве лиц, вылечившихся от детских раков, не наблюдается увеличения онкологической заболеваемости. В то же время, остается повышенным риск развития рака у детей, родившихся от родителей, вылечившихся от наследственных раков, например от ретинобластомы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector