Нейроэндокринная опухоль – не смертный приговор

Нейроэндокринная опухоль – не смертный приговор

תוכן עניינים

Д-р Равит Гева – заведующая Центром опухолей пищеварительной системы и научно-исследовательским отделом Онкологического института в больнице «Ихилов».

Нейроэндокринные опухоли ранее считались редким заболеванием, трудно диагностируемым и трудно поддающимся лечению. В последние годы были разработаны новые методы терапии, позволяющие продлить жизнь больного на значительный срок.

Нейроэндокринные опухоли – злокачественные новообразования, первичный очаг которых базируется в органах эндокринной системы. Речь идет о железах, вырабатывающих гормоны – вещества, регулирующие деятельность организма. Злокачественные нейроэндокринные опухоли выявляются приблизительно у 2% онкологических больных в Израиле. В стране ежегодно регистрируется около 350 новых случаев. Статистика заболеваний данной группы у мужчин и женщин одинаковая. Подобные опухоли могут развиться в любом возрасте.

По каким признакам классифицируются нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли характеризуются по двум главным признакам; они же и определяют тактику лечения. Первый фактор – орган, в котором образовалась опухоль; второй – показатель скорости деления клеток, так называемый KI 67.

Большинство нейроэндокринных опухолей берут свое начало в желудочно-кишечном тракте. Данные новообразования подразделяются на два типа, в зависимости от источника опухолевого процесса – в кишечнике или в поджелудочной железе. У немногих пациентов развитие заболевания ассоциируется с генными мутациями, такими как MEN1 и MEN2.

С чем связана проблематичность диагностики?

Раньше считалось, что речь идет о редком виде рака. Сейчас, ввиду совершенствования методов диагностики, число выявляемых ежегодно случаев нейроэндокринные опухолей возрастает. Симптомы болезни неспецифичны – это составляет определенную сложность для диагностики на ранней стадии. В этой связи часто диагноз ставится лишь тогда, когда уже идет активный процесс метастазирования, и полное излечение невозможно. Среди возможных проявлений – румянец, свистящие хрипы, кожная сыпь, понос, боли в животе и др.

Как лечатся нейроэндокринные опухоли? В чем заключаются новые методы лечения?

Основной метод лечения данного заболевания – хирургический.
В случае неоперабельной опухоли мы предлагаем другие варианты лечения, в том числе химиотерапия, облучение, радиоактивная терапия и биологическая терапия (или иммунотерапия) интерфероном. Нейроэндокринные клетки, равно как и клетки нейроэндокринных опухолей, имеют рецепторы к соматостатину – гормону, в норме синтезирующемуся в организме и подавляющему выделение различных других гормонов.
В настоящее время существуют лекарства, являющиеся аналогами соматостатина. Речь идет о препаратах под названием Somatuline и Sandostatin. Данная медикаментозная терапия показана пациентам, которые не могут быть излечены путем операции и у которых показатель KI67 достаточно низкий. Терапия аналогами соматостатина показана приблизительно 70% пациентов с нейроэндокринными опухолями. Этим больным, у которых выявлена экспрессия рецепторов к соматостатину, в качестве первой линии может быть назначена терапия радиоактивным изотопом.

До последних лет основной целью терапии аналогами соматостатина считалось облегчение симптомов заболевания, обусловленных повышенной продукцией гомонов опухолями. Исследование PROMID было первым, которое продемонстрировало преимущество терапии аналогами соматостатина (Sandostatin).

Исследование CLARINET, материалы которого были представлены на конференции Американской ассоциации по изучению нейроэндокринных опухолей (ENET), показало следующее: терапия препаратом Somatuline тормозит дальнейшее развитие опухоли и, тем самым, дает пациентам дополнительный срок жизни без прогрессирования заболевания. Исследование проводилось в 14 медицинских центрах в разных странах в течение двух лет; в нем приняли участие 200 испытуемых с нейроэндокринными опухолями в ЖКТ и поджелудочной железе. По прошествии двух лет, более чем у половины испытуемых, получавших Somatuline, прогрессирования заболевания не было. Что же касается контрольной группы, получавшей плацебо, у половины испытуемых по прошествии 18 месяцев опухолевый процесс прогрессировал. Результаты исследования весьма обнадеживают: они доказывают, что сравнительно легкое лечение позволяет надолго отсрочить прогрессирование заболевания у пациентов с нейроэндокринными опухолями системы пищеварения.

Что означают результаты этих исследований?

Результаты исследований подтверждают информацию, которой мы располагаем, а именно, что на сегодняшний день благодаря существующим препаратам больные с нейроэндокринными опухолями могут рассчитывать на многие годы полноценной жизни. Огромное значение имеет ранняя диагностика и немедленное предоставление адекватного лечения, учитывающего общее состояние больного и специфические параметры опухоли. Своевременно принятые меры помогут сохранить приемлемое качество жизни на годы, превратить скоротечный недуг в хроническое вялотекущее заболевание.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой набор типов эндокринных опухолей, которые образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Обычно они не очень агрессивны, хотя и могут быть потенциально злокачественными. Как их диагностировать и лечить? Читайте прямо сейчас.

Типология, диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология
Диагностика нейроэндокринных опухолей
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение
Лечение резектабельных опухолей
Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология
Опухоли, которые формируются в островковых клетках, могут быть двух типов: функциональные и нефункциональные.

Читать еще:  Рак легкого лечение уход

Функциональные опухоли
При наличии функциональных опухолей наблюдается гормональная гиперсекреция. Эти типы опухолей включают в себя следующие:

Гастринома: опухоль, для которой характерна избыточная выработка гормона гастрина. В результате развивается гипергастринемия (синдром Золлингера-Эллисона).
Инсулинома: это одна из наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. При данной патологии вырабатывается избыток инсулина. Как правило, образование является доброкачественным.
Глюкагонома: злокачественная опухоль. Наблюдается увеличение глюкагона, секретируемого альфа-клетками в островках.
Соматостатинома: очень редкая и чаще злокачественная опухоль. Это гиперсекреторная опухоль соматостатина.
Випома: еще один редкий тип опухоли поджелудочной железы. Для нее характерна гиперсекреция интестинального (кишечного) полипептида.
Опухоли, вырабатывающие АКТГ: это адренокортикотропный гормон. При повышенной секреции этого гормона в островках возникают быстрорастущие опухоли.

Нефункциональные опухоли поджелудочной железы
Нефункциональные опухоли почти не имеют гормональной секреции или не являются секреторными вовсе. Они составляют от 35 до 50% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Обычно они диагностируются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Примерно половина этих опухолей находится в головке и шейке поджелудочной железы. Среди нефункциональных опухолей наиболее частой является ППома. Эти опухоли медленно растут. Они обнаруживаются, когда достигают больших размеров и уже есть метастазы. В целом, пациенты испытывают такие симптомы, как:

Потеря веса
Боль в животе
Пальпируемое образование
Желтуха
Диагностика нейроэндокринных опухолей
Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы предполагает клиническое обследование, эндокринные тесты, визуальную диагностику и гистопатологический анализ опухоли.

Другие методы, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование и сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов, позволяют увидеть метастазы в печени, лимфатических узлах и костной ткани. Для определения степени развития опухоли применяется также иммуногистохимия.Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение
Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы во многом зависит от того, можно ли их полностью удалить. Однако есть и другие факторы, такие как общее состояние здоровья, например, которые также следует учитывать при выборе лечения.

Иногда бывает сложно определить, возможно ли полностью удалить опухоль. Подтвердить эту возможность помогает процедура предоперационной лапароскопии. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы более подвержены резекции, то есть во многих случаях они могут быть полностью удалены, в отличие от экзокринных опухолей. Последние являются наиболее распространенными видами рака поджелудочной железы.

Лечение резектабельных опухолей
Большая часть нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, которые не распространились на другие органы, являются резектабельными. Есть и такие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, которые уже распространились на другие участки тела, но все же являются резектабельными.

Операция будет зависеть от типа опухоли, ее размера и расположения в поджелудочной железе. Операция может быть простой (удаление только опухоли) или сложной, как, например, операция Уиппла (панкредуоденоктомия).

Лимфатические узлы также часто удаляются во время операции. Однако после нее важно контролировать процесс выздоровления. Следует быть внимательным к любым признакам, которые указывают на рецидив или на то, что рак распространился дальше.

Нейроэндокринный рак: скрытый убийца

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие данные

Несмотря на то, что частота заболевания нейроэндокринным раком увеличивается, эта разновидность злокачественных новообразований все еще плохо изучена. Диагностика на ранней стадии значительно увеличивает шансы пациента на выздоровление, но распознать этого скрытого убийцу не удается годами, а обнаруживается он только тогда, когда болезнь начала активно прогрессировать и коэффициент выживаемости катастрофически падает.

Выявление нейроэндокринных опухолей – очень сложная задача, а ставшая закономерной в их диагностировании задержка в 5-7 лет часто дает возможность раку метастазировать (распространяться), превращая большую часть опухолей в неизлечимые.

Согласно последним исследованиям, приблизительно 1 из 20 000 человек заболевает одной из форм нейроэндокринных опухолей. Несмотря на это, большое количество медицинских работников не имеют или имеют очень небольшой опыт работы с этой группой рака. Частота возникновения данного недуга катастрофически увеличивается. За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз и по прогнозам специалистом будет сохранять тенденцию к росту.

Недавняя смерть Стива Джобса, бывшего исполнительного директора компании «Apple», освещенная средствами массовой информации, подчеркнула необходимость повышения информированности и понимания нейроэндокринных опухолей. У Джобса была нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы – медленно растущий и редкий вид рака, который часто путают с более стремительным раком поджелудочной железы, которым, по информации многих источников, он и болел.

«Нейроэндокринные опухоли становятся все более распространенными из-за действительного увеличения случаев заболевании ими, а также благодаря улучшению диагностики данного вида злокачественных опухолей», – подтверждает профессор Медицинского научно-исследовательского университета Витватерзранд (Витц) Жозе М. Рамос. «Например, коэффициент заболеваемости в США на настоящий момент достиг 5.6 -6.2 на 100 000 человек, в то время как в 1970х гг. он равнялся 1.1».

Читать еще:  Лечение рака кожи перекисью

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринная опухоль – группа редких, как правило, медленно растущих видов рака, которые, по мнению специалистов, развиваются из нейроэндокринных клеток, разбросанных по всему организму. Данный тип недуга может поразить любую часть организма, но чаще всего пищеварительную систему, поджелудочную железу и легкие. «Около 60% нейроэндокринных опухолей возникает в желудочно-кишечном тракте, – утверждает профессор Рамос, – 27% – в легких, а оставшийся процент в таких частях организма, как яичники, яички, грудь и простата».

Нейроэндокринные клетки находятся в дыхательных путях, пищеварительном тракте и железах внутренней секреции: надпочечниках, поджелудочной, щитовидной и питуитарной (гипофиз) железах. Нейроэндокринный рак развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться, образовывая патологическую ткань или опухоль.

Что является причиной образования нейроэндокринных опухолей?

Почему так сложно диагностировать нейроэндокринный рак?

Профессор Рамос указывает на непредсказуемое поведение нейроэндокринных опухолей, как на еще одну причину, препятствующую правильному диагностированию. «Поведение нейроэндокринных опухолей может варьироваться от очень медленного роста до крайней агрессии», – отмечает он. «Современная патология имеет возможности правильно диагностировать большинство таких злокачественных новообразований благодаря наличию особых «маркеров», поэтому если не использовать эти маркеры, нейроэндокринную опухоль могут диагностировать как другой вид рака».

Третьей причиной, по мнению профессора Рамоса, является то, что симптомы, как правило, схожи с другими более распространенными заболеваниями. «Если симптомы всё же проявились, их спектр весьма разнообразен: от усталости и расстройства пищеварения до болей в животе, гиперемии, диареи и учащенного пульса. На основании этих симптомов могут поставить следующее диагнозы: аллергия, тревожность, астма, приступы паники, слизистый колит (синдром раздражённой толстой кишки) или менопауза».

Именно такая ситуация сложилась у Джохана Петруса, который прожил 10 лет с симптомами опухоли, пока ему поставили верный диагноз. «Я страдал от приливов крови, сопровождавшихся сыпью и покраснением глаз, – говорит он, – на основании которых мне сначала диагностировали заболевание кожи, а потом аллергию. И только совершенно случайно, когда я пошел забрать лекарства для жены, доктор, увидев меня, испугался – настолько серьёзны были симптомы в тот момент. Он направил меня к специалисту и в конечном итоге у меня обнаружили энтеродерматокардиопатический синдром».

«Тот факт, что большое количество раковых новообразований этого типа не имеют специфических симптомов, очень усложняет их правильное диагностирование», – соглашается профессор Рамос. – Хотя такие расстройства здоровья, как необъяснимая потеря веса, постоянная или периодическая боль в животе, приливы, диарея, учащение пульса или пониженный уровень сахара в крови должны стать причиной для проведения дальнейшего обследования. Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на то, что эти симптомы являются распространенными и редко указывают на наличие нейроэндокринных опухолей, врачи обязательно должны знать о наличии такой группы рака и учитывать её, когда они сталкиваются с пациентами, страдающими от постоянных и необъяснимых вышеперечисленных недомоганий».

Новые методы лечения, вселяющие надежду

Лечение нейроэндокринного рака зависит от размера и расположения опухоли, степени метастазирования (распространения рака) и общего состояния здоровья пациента. Существуют различные методы лечения, включая оперативное вмешательство, инъекции аналога соматостина (гормонотерапия), эмболизация (закупорка) печеночной артерии или ЭПА (в случае, если опухоль распространилась на печень), химиотерапия и радионуклидная терапия (терапия с использованием несущих радионуклиды гормонов).

«Последние пять лет были очень интересными и плодотворными по части контроля и лечения нейроэндокринного рака», – говорит с энтузиазмом профессор Рамос. «Сейчас существует большое количество методов лечения, включая новый подход к оперативному вмешательству, направленная медикаментозная терапия, гормональные блокеры и направленная радиотерапия. Они позволяют нам лучше лечить симптомы, а также повысить уровень выживаемости больных».

Анализы крови помогают врачам диагностировать нейроэндокринный рак. «Анализы крови, несомненно, содействуют распознаванию данного вида злокачественных опухолей, но, к сожалению, еще не существует анализа, который с уверенностью может обнаруживать этот недуг и с такой точностью, чтобы его можно было применять для массового обследования населения с целью диагностирования», – предупреждает профессор.

Профессор Рамос также обращает наше внимание на то, что только хирургическая резекция или удаление могут излечить больного. Хотя и другие разнообразные способы лечения (обычно в комбинации друг с другом) показали свою эффективность в установлении контроля над течением болезни. «От этого коварного недуга, находящегося на ранней стадии, может излечить удаление всей опухоли», – подтверждает он, – поэтому так важна ранняя и правильная диагностика. И даже если рак нельзя вылечить, вполне возможно обеспечить продолжительную и качественную жизнь».

Кроме того, профессор Рамос считает, что пациенты должны быть настроены оптимистично и не терять надежды. «Нигилистический подход даже в случае прогрессирующей, неизлечимой болезни неправильный, – заключает он, – так как сейчас существует множество способов лечения, которые могут подарить годы полноценной жизни и избавить от симптомов».

Читать еще:  Лечение рака нанотехнологиями в россии

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы требует клинического обследования, эндокринных анализов, визуальной диагностики и гистопатологического исследования опухоли.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой набор типов эндокринных опухолей, которые образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Обычно они не очень агрессивны, хотя и могут быть потенциально злокачественными.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология

Опухоли, которые формируются в островковых клетках, могут быть двух типов: функциональные и нефункциональные.

Функциональные опухоли

Если опухоль является функциональной, то ее рост связан с усилением секреторных функций.

При наличии функциональных опухолей наблюдается гормональная гиперсекреция. Эти типы опухолей включают в себя следующие:

  • Гастринома: опухоль, для которой характерна избыточная выработка гормона гастрина. В результате развивается гипергастринемия (синдром Золлингера-Эллисона).
  • Инсулинома: это одна из наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. При данной патологии вырабатывается избыток инсулина. Как правило, образование является доброкачественным.
  • Глюкагонома: злокачественная опухоль. Наблюдается увеличение глюкагона, секретируемого альфа-клетками в островках.
  • Соматостатинома: очень редкая и чаще злокачественная опухоль. Это гиперсекреторная опухоль соматостатина.
  • Випома: еще один редкий тип опухоли поджелудочной железы. Для нее характерна гиперсекреция интестинального (кишечного) полипептида.
  • Опухоли, вырабатывающие АКТГ: это адренокортикотропный гормон. При повышенной секреции этого гормона в островках возникают быстрорастущие опухоли.

Нефункциональные опухоли поджелудочной железы

Нефункциональные опухоли почти не имеют гормональной секреции или не являются секреторными вовсе. Они составляют от 35 до 50% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Обычно они диагностируются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Примерно половина этих опухолей находится в головке и шейке поджелудочной железы. Среди нефункциональных опухолей наиболее частой является ППома. Эти опухоли медленно растут. Они обнаруживаются, когда достигают больших размеров и уже есть метастазы. В целом, пациенты испытывают такие симптомы, как:

  • Потеря веса
  • Боль в животе
  • Пальпируемое образование
  • Желтуха

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы предполагаетклиническое обследование, эндокринные тесты, визуальную диагностику и гистопатологический анализ опухоли.

Другие методы, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование и сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов, позволяют увидеть метастазы в печени, лимфатических узлах и костной ткани. Для определения степени развития опухоли применяется также иммуногистохимия.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы во многом зависит от того, можно ли их полностью удалить. Однако есть и другие факторы, такие как общее состояние здоровья, например, которые также следует учитывать при выборе лечения.

Иногда бывает сложно определить, возможно ли полностью удалить опухоль. Подтвердить эту возможность помогает процедура предоперационной лапароскопии.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы более подвержены резекции, то есть во многих случаях они могут быть полностью удалены, в отличие от экзокринных опухолей. Последние являются наиболее распространенными видами рака поджелудочной железы.

Лечение резектабельных опухолей

Некоторые виды опухолей можно удалить оперативным путем.

Большая часть нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, которые не распространились на другие органы, являются резектабельными. Есть и такие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, которые уже распространились на другие участки тела, но все же являются резектабельными.

Операция будет зависеть от типа опухоли, ее размера и расположения в поджелудочной железе. Операция может быть простой (удаление только опухоли) или сложной, как, например, операция Уиппла (панкредуоденоктомия).

Лимфатические узлы также часто удаляются во время операции. Однако после нее важно контролировать процесс выздоровления. Следует быть внимательным к любым признакам, которые указывают на рецидив или на то, что рак распространился дальше.

Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Эти опухоли не могут быть полностью удалены хирургическим путем. Как правило, это медленно растущие опухоли. В некоторых случаях необходимо контролировать их развитие и назначать лекарства для замедления роста.

У пациентов с неоперабельными опухолями основным лечением является химиотерапия. Когда опухоли распространились за пределы поджелудочной железы, у пациентов появляются такие симптомы, как диарея и гормональные сбои.

Прогноз при наличии нейроэндокринных опухолей очень разный. Наименее благоприятным он является в случае больших опухолей с наличием метастазов в печени и лимфатических узлах. 5-летняя выживаемость при резектабельных функциональных опухолях превышает 97%, а вот при нефункциональных опухолях она составляет лишь 30%.

Vaquero, Eva C.; Castells, A. (2013). Tumores malignos del páncreas. Servicio de Gastroenterología. Hospital Clínic. Barcelona.

Burgos S J, L., & Burgos De C, M. E. (2004). Tumores neuroendocrinos del páncreas. Revista Medica de Chile.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector