Адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак

Симптомы рака надпочечника:

Самыми выраженным проявлением рака надпочечников является синдром Кушинга, для которого характерны следующие изменения в организме человека:

1) Отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи

2) Мышечная слабость верхней части рук

3) Мышечная слабость верхней части ног,

4) Истончение кожи,

5) Рост волос у женщины на лице и теле как у мужчины,

6) Возможно также развитие диабета.

Такие симптомы бывают как при доброкачественной, так и при злокачественной опухоли.

Феохромоцитомы вырабатывают вещества, которые влияют на артериальное давление и ответные реакции на стресс, в связи с эти они могут стать причиной самых разных симптомов, например, таких как:

1) Внезапный приступ потоотделения

2) Обморок (потеря сознания)

3) Изменения настроения

4) Учащенное сердцебиение

5) Головные боли

6) Неприятные ощущения в грудной клетке

8) Усиленное мочеиспускание

Кроме этого, альдостеромы надпочечников могут вырабатывать гормоны, также влияющие на артериальное давление и уровень калия в организме.

Диагностика рака надпочечников:

Существует алгоритм гормонального обследования пациентов при подозрении на наличие адренокортикального рака, который включает в себя определение следующих показателей в крови и в моче:

– кортизол после подавляющего дексаметазонового теста

– анализ суточной мочи на кортизол и метанефрины

– при наличии у пациента высокого давления или гипокалиемии (низкое содержание калия в крови) необходимо также включить в анализ крови определение уровня альдостерона и ренина.

– тест на онкомаркеры, выполняют с целью определения белков, продуцируемых опухолями, которых нет в здоровом организме.

Базовый план инструментальной диагностики включает в себя:

1) Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет уточнить характер патологии, а также проконтролировать рост и распространение опухоли.

2) Магнитно-резонансную томографию (МРТ) брюшной полости применяют для диагностики рака надпочечников и выявления метастазов.

Иногда назначают другие дополнительные исследования:

3) Ангиографию надпочечников имеет цель выявления любых отклонений в кровотоке. Представляет собой рентгенологическое исследование кровеносных сосудов, расположенных в области надпочечников.

4) Флебографию надпочечников, позволяющую исследовать вены, находящиеся в пределах надпочечников, с целью выявления отклонения в кровотоке.

5) Позитронно-эмиссионная томографию (ПЭТ) – исследование, позволяющее определить наличие метастазов.

6) Сцинтиграфию (радиоизотопное исследование) – введение в организм специального препарата, который содержит меченые атомы. Они в большом количестве накапливаются в тканях опухоли и могут быть обнаружены специальным аппаратом.

7) Биопсию и гистологическое исследование кусочка ткани надпочечника, что может подтвердить злокачественную природу опухоли или опровергнуть диагноз «рак».

При своевременной диагностике рака надпочечников прогноз относительно благоприятный.

Хирургическое и комбинированное лечение рака надпочечников:

Во всех случаях опухоль удаляется хирургическим путем. Операция называется адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника.

При небольших размерах опухоли, возможно проведение эндоскопической (лапароскопической) операции по удалению рака надпочечника. Традиционная операция открытым доступом позволяет наиболее полноценно осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство, произвести тщательную лимфодиссекцию (удаление пораженных лимфатических узлов), снизить риск повреждения капсулы опухоли и связанное с этим распространение метастазов по брюшине.

Важным этапом операции при раке надпочечника является проведение профилактической лимфодиссекции – удаления лимфоузлов забрюшинного пространства, что повышает выживаемость пациентов и снижает риск рецидива опухоли.

Также при раке надпочечников врачи могут использовать радиочастотную абляцию. На опухоль воздействуют радиочастотными волнами, которые преобразовываются в тепло, и опухолевые клетки разрушаются в результате нагревания больной ткани.

В качестве дополнительной послеоперационной терапии всем пациентам с раком надпочечников рекомендуется проведение химиотерапии, которая подбирается врачом-онкологом.

Диагностика и лечение рака надпочечников должно происходить с участием эндокринолога, онколога и хирурга в специализированном отделении.

Стадирование рака надпочечников (TNM, AJCC).

Введение:

Морфологическая диагностика:

  • высокий ядерный индекс по Fuhrman
  • митотический индекс более 5% в 500 полях зрения
  • атипические митозы
  • доля «светлых» клеток менее 75% в опухоли.
  • диффузная архитектура более 1/3 опухоли.
  • некрозы
  • венозная инвазия
  • синусоидальная инвазия
  • инвазия в капсулу.

Стадирование АКР:

Т – первичная опухоль:

  • Тх – Первичная опухоль не может быть оценена.
  • Т0 – Отсутствуют данные о первичной опухоли.
  • Т1 – Опухоль не более 5см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника.

Пример Т1 представлен в виде схемы.

  • Т2 – Опухоль более 5см без инвазии за пределы надпочечника

Пример Т2 представлен в виде схемы.

Читать еще:  Диагностика и лечение рака книги

  • Т3 – Опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы.

Пример Т3 представлен в виде схемы.

  • Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.

Пример Т4 представлен в виде схемы.

  • Т4 -Опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или НПВ.

Пример Т4 представлен в виде схемы на аксиальном срезе.

  • Nx – Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
  • N0 – Регионарные лимфоузлы не поражены
  • N1 – Метастазы в регионарные лимфоузлы
  • M0 – Отдаленных метастазов нет
  • M1 – Есть отдаленные метастазы

Пример N1 и M1 представлен в виде схемы на аксиальном срезе.

Стадирование:

T1N1M0 T2N1M0 T3N0M0

T3N1M0; T4N0M0; T4N1M0; любая стадия T любая N при M1

В некоторых учреждениях также используют классификацию (группировка по стадиям) по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской сети по изучению опухолей надпочечников (В).

Стадия по ENSAT

  • I T1N0M0 Размер
  • II T2N0M0 Размер >5 см
  • III T(1,2)N(1)M(0) T(3,4)N(0,1)M0 – Метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены
  • IV T(1-4)N(1-2)M1 – Отдаленные метастазы

Согласно классификации ENSAT к IV стадии относят только случаи с отдаленными метастазами. Местнораспространенные опухоли, в том числе с опухолевым тромбозом, относятся к III стадии.

Распределение метастазов по органам при первичной карциноме надпочечников согласно данным Bilimoria KY et al: Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer. 113(11):3130-6, 2008.

  • Печень – 11%
  • Легкое 9%
  • Кости 3%
  • Дистантные лимфатические узлы 2%
  • Брюшина 1%
  • ЦНС
  • Плевра
  • Кожа

Адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак
МКБ-10 C 74.0 74.0
МКБ-9 194
МКБ-О 8370/3
OMIM 202300
MedlinePlus 001663
MeSH D018268

Адренокортикальный рак (англ. adrenocortical carcinoma ) — редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника [1] . Встречается с частотой 2-4 случая на 2 миллиона населения [2] .

На начальных стадиях адренокортикальный рак протекает без симптомов и плохо диагностируется, то есть не определяется как злокачественная опухоль. Иногда то, что удаленная опухоль является адренокортикальным раком, становится понятно только после возникновения рецидива или появления метастазов.

Содержание

Этиология и патогенез

Точных данных о причине появления новообразования на данный момент нет. Полагают, что АКР развивается из гиперпластического узла, который впоследствии трансформируется в аденому, а затем в карциному. Данная гипотеза основана на некоторых наблюдениях, в которых у больных отмечали повышенную гормональную активность на протяжении 10 лет. При цитогенетических исследованиях патогенез заболевания стали связывать с потерей гетерозиготности хромосомами 11p, 13q и 17v [3] .

Клиническая картина

Больные жалуются на боли в спине или в животе, которые связаны с наличием образования в брюшной полости. Также отмечается избыточная продукция гормонов, которые вызывают следующие симптомы:

  • Гиперсекреция кортизола: общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД;
  • Гиперсекреция альдостерона: повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии;
  • Гиперсекреция тестостерона: рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи;
  • Гиперсекреция эстрогенов: гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе [3] .

Классификация по системе TNM

T — первичная опухоль

  • T1 — опухоль ≤5 см, отсутствие инвазии;
  • T2 — опухоль >5 см, отсутствие инвазии;
  • T3 — локальная инвазия в окружающую жировую клетчатку;
  • T4 — опухоль прорастает в соседние органы.

N — регионарные лимфатические узлы

  • N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  • N1 — есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.

M — отдалённые метастазы

  • M0 — нет отдалённых метастазов;
  • M1 — есть отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям

Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors):

  • I стадия – T1 N0 M0
  • II стадия – T2 N0 M0
  • III стадия – T1-2 N1 M0,T3-4 N0-1 M0
  • IV стадия – T1-4 N0-1 M1 [4] .

Диагностика

Лаборатоная диагностика:
  • Определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона;
  • При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола – определение адренокортикотропного гормона в утренние часы.
  • Определение (нор)метанефрина в суточной моче или плазме.
Читать еще:  Рак желудка – симптомы, причины, диагностика и лечение
Инструментальная диагностика:
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ (золотой стандарт);
  • Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение костей скелета;
  • При размерах опухоли до 4 см рекомендуется выполнение позитронно-эмиссионной томографии с 18 – фтордезоксиглюкозой (ПЭТ18ФДГ).

Следует отметить, что выполнение пункционной биопсии опухолей надпочечников не продемонстрировало улучшения результатов дифференциальной диагностики, напротив, привело к росту осложнений, ложноположительным и ложноотрицательным заключениям. В настоящий момент пункция целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет 80–86% [3] .

Лечение

Основная форма лечения АКР — это хирургическая операция. Операция должна проводиться обычным способом (полостная операция). Лапароскопические операции запрещены, это должен знать каждый пациент, иначе возникает риск обсеменения опухоли.

Адъювантная (профилактическая) терапия после операции проводится лекарственным препаратом митотан (хлодитан, лизодрен) входит в большинство протоколов по химиотерапии АКР.

В настоящее время наибольшим опытом применения и наблюдения за пациентами, принимающими митотан, в России являются Эндокринологический научный центр министерства здравоохранения Российской Федерации и Российский онкологический научный центр имени Николая Николаевича Блохина Наибольший опыт по лечению АКР в России накоплен в РОНЦ им. Блохина, там проходило лечение не менее 400 человек.

Митотан в настоящее время зарегистрирован в РФ (Митотан таблетки 500 мг, ЛП-004684 от 05.02.2018). Ранее Митотан также производился под торговым названием Хлодитан на территории нынешней Украины, где препарат перестал производиться в связи с упадком фармацевтической отрасли в 1990-е годы на всём постсоветском пространстве.

Что касается эффективности применения митотана, то споры вокруг него идут до настоящего времени. Считается, что митотан эффективен в 30 % случаев его применения. Самостоятельное применение данного препарата недопустимо и может производиться только под наблюдением врачей, так как митонан подавляет работу здорового надпочечника и применение митотана без заместительной терапии (один из препаратов заместительной терапии- кортеф) может привести к смерти пациента.

Научные исследования адренокортикального рака в России не проводятся, наиболее известными центрами изучения АКР на настоящий момент являются Мичиганский университет, а также Национальный институт здоровья в США и Вюрцбургский университет в Германии.

Абсолютное большинство онкологических больниц по всему миру сталкивается с данным заболеванием иногда только один раз за десятилетие, поэтому в интернет-сообществе предпринимаются попытки создания форумов или групп, объединяющих пациентов с диагнозом адренокортикального рака для обмена опытом лечения и поддержания морального духа в борьбе с этим недугом. В социальной сети Facebook создана такая группа под названием «Адренокортикальный рак – рак коры надпочечников», где пациенты из России, Украины, и других стран ближнего зарубежья, их родные и близкие становятся участниками и не чувствуют себя одиноко, а также получают важную информацию о том где получать необходимое лечение. Сейчас в данной группе зарегистрировано более 100 участников.

Адренокортикальный рак –>

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак
МКБ-10 C 74.0 74.0
МКБ-9 194
МКБ-О 8370/3
OMIM 202300
MedlinePlus 001663
MeSH D018268
Медиафайлы на Викискладе

Адренокортикальный рак (англ. adrenocortical carcinoma ) — редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника [1] . Встречается с частотой 2-4 случая на 2 миллиона населения [2] .

На начальных стадиях адренокортикальный рак протекает без симптомов и плохо диагностируется, то есть не определяется как злокачественная опухоль. Иногда то, что удаленная опухоль является адренокортикальным раком, становится понятно только после возникновения рецидива или появления метастазов.

Этиология и патогенез

Точных данных о причине появления новообразования на данный момент нет. Полагают, что АКР развивается из гиперпластического узла, который впоследствии трансформируется в аденому, а затем в карциному. Данная гипотеза основана на некоторых наблюдениях, в которых у больных отмечали повышенную гормональную активность на протяжении 10 лет. При цитогенетических исследованиях патогенез заболевания стали связывать с потерей гетерозиготности хромосомами 11p, 13q и 17v [3] .

Клиническая картина

Больные жалуются на боли в спине или в животе, которые связаны с наличием образования в брюшной полости. Также отмечается избыточная продукция гормонов, которые вызывают следующие симптомы:

  • Гиперсекреция кортизола: общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД;
  • Гиперсекреция альдостерона: повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии;
  • Гиперсекреция тестостерона: рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи;
  • Гиперсекреция эстрогенов: гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе [3] .

Классификация по системе TNM

T — первичная опухоль

  • T1 — опухоль ≤5 см, отсутствие инвазии;
  • T2 — опухоль >5 см, отсутствие инвазии;
  • T3 — локальная инвазия в окружающую жировую клетчатку;
  • T4 — опухоль прорастает в соседние органы.

N — регионарные лимфатические узлы

  • N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  • N1 — есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.

M — отдалённые метастазы

  • M0 — нет отдалённых метастазов;
  • M1 — есть отдалённые метастазы.

Группировка по стадиям

Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors):

  • I стадия – T1 N0 M0
  • II стадия – T2 N0 M0
  • III стадия – T1-2 N1 M0,T3-4 N0-1 M0
  • IV стадия – T1-4 N0-1 M1 [4] .
Лаборатоная диагностика:
  • Определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона;
  • При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола – определение адренокортикотропного гормона в утренние часы.
  • Определение (нор)метанефрина в суточной моче или плазме.
Инструментальная диагностика:
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ (золотой стандарт);
  • Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение костей скелета;
  • При размерах опухоли до 4 см рекомендуется выполнение позитронно-эмиссионной томографии с 18 – фтордезоксиглюкозой (ПЭТ18ФДГ).

Следует отметить, что выполнение пункционной биопсии опухолей надпочечников не продемонстрировало улучшения результатов дифференциальной диагностики, напротив, привело к росту осложнений, ложноположительным и ложноотрицательным заключениям. В настоящий момент пункция целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет 80–86% [3] .

Диагностика

Лечение

Основная форма лечения АКР — это хирургическая операция. Операция должна проводиться обычным способом (полостная операция). Лапароскопические операции запрещены, это должен знать каждый пациент, иначе возникает риск обсеменения опухоли.

Адъювантная (профилактическая) терапия после операции проводится лекарственным препаратом митотан (хлодитан, лизодрен) входит в большинство протоколов по химиотерапии АКР.

В настоящее время наибольшим опытом применения и наблюдения за пациентами, принимающими митотан, в России являются Эндокринологический научный центр министерства здравоохранения Российской Федерации и Российский онкологический научный центр имени Николая Николаевича Блохина Наибольший опыт по лечению АКР в России накоплен в РОНЦ им. Блохина, там проходило лечение не менее 400 человек.

Митотан в настоящее время зарегистрирован в РФ (Митотан таблетки 500 мг, ЛП-004684 от 05.02.2018). Ранее Митотан также производился под торговым названием Хлодитан на территории нынешней Украины, где препарат перестал производиться в связи с упадком фармацевтической отрасли в 1990-е годы на всём постсоветском пространстве.

Что касается эффективности применения митотана, то споры вокруг него идут до настоящего времени. Считается, что митотан эффективен в 30 % случаев его применения. Самостоятельное применение данного препарата недопустимо и может производиться только под наблюдением врачей, так как митонан подавляет работу здорового надпочечника и применение митотана без заместительной терапии (один из препаратов заместительной терапии- кортеф) может привести к смерти пациента.

Научные исследования адренокортикального рака в России не проводятся, наиболее известными центрами изучения АКР на настоящий момент являются Мичиганский университет, а также Национальный институт здоровья в США и Вюрцбургский университет в Германии.

Абсолютное большинство онкологических больниц по всему миру сталкивается с данным заболеванием иногда только один раз за десятилетие, поэтому в интернет-сообществе предпринимаются попытки создания форумов или групп, объединяющих пациентов с диагнозом адренокортикального рака для обмена опытом лечения и поддержания морального духа в борьбе с этим недугом. В социальной сети Facebook создана такая группа под названием «Адренокортикальный рак – рак коры надпочечников», где пациенты из России, Украины, и других стран ближнего зарубежья, их родные и близкие становятся участниками и не чувствуют себя одиноко, а также получают важную информацию о том где получать необходимое лечение. Сейчас в данной группе зарегистрировано более 100 участников.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector